【先天性心脏病】年龄小于18岁患儿的Ross手术：中期随访结果

目的：本研究对单中心有关新生儿和年轻患儿Ross手术的经验进行了回顾分析。

方法：1993年11月到2012年3月期间，55例年龄小于17岁的患儿进行了Ross手术。患儿年龄从2天到17岁不等（中位数，5.9岁）。13例患儿为婴幼儿，18例患儿为学龄前儿童。Ross手术的主要指征为主动脉狭窄。27例（49%）存在左室流出道梗阻的患儿实施了改良Ross-Konno手术。25例（45%）患儿之前曾经施行过其他心脏外科手术。术前有3例患儿出现严重的左室功能障碍，其中2例需要气管插管及正性肌力药物支持。11例（20%）患儿同期进行了其他手术。9例患儿进行了二尖瓣手术，2例患儿进行了主动脉瓣下膜切除术。

结果：患儿中位随访时间为66个月（范围，3个月~17年）。在术后1、2、5和10年的总生存率为84.9%。住院期间死亡率为13%（7/55例）。所有死亡都发生于新生儿和婴幼儿，除外1例年龄不足4岁。免于因自体管道功能丧失而再次手术的患儿比例分别为：术后1年100%，术后5年96.7%，术后10年73.7%。随访过程中，7例患儿因为自体管道扩张，导致重度主动脉瓣反流而需要再次手术。术后10年，因右室流出道梗阻而免于再次手术的比例为56.1%。

结论：自体管道功能丧失的发生率较低，表明Ross手术对于处理主动脉瓣疾病和复杂左室流出道梗阻的患儿来说仍是一个值得考虑的选择。但是在青少年和年轻成人患者中，需要考虑其他替代方案。

                                                                                                                                                              （J Thorac Cardiovasc Surg 2014;147:383-8）

                                                                                                                                                                                       陆兆辉 译  徐志伟 校